Hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (PASH) en niña de 14 años: reporte de caso / Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH) in a 14-year-old girl: a case report

RESUMEN La hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (PASH, por sus siglas en inglés) se presenta entre los 12 y 75 años de edad, siendo prevalente en la edad reproductiva. Se desconoce su etiología. Se caracterizan por ser grandes, deformantes, unilaterales y se les diagnostica por ecografía e histología. En las adolescentes es importante la vigilancia, diagnóstico y manejo tempranos, con la finalidad de evitar cirugías radicales que originen cicatrices grandes, deformidad y asimetría mamaria, que repercuten en el comportamiento y estado emocional de las pacientes. Los tumores de la mama generalmente son benignos en la adolescencia, pero su diagnóstico en este grupo etario es preocupante para la familia y la paciente. Presentamos el caso de una adolescente de 14 años a quien se le realizó abordaje submamario, conservando la simetría mamaria.

ABSTRACT Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH) occurs between 12 and 75 years of age, being prevalent in the reproductive age. Its etiology is unknown. They are characterized by being large, deforming, unilateral and are diagnosed by ultrasound and histology. In adolescents, early surveillance, diagnosis and management is important in order to avoid radical surgeries that cause large scars, deformity and breast asymmetry, which have repercussions on the behavior and emotional state of the patients. Breast tumors are generally benign in adolescence, but their diagnosis in this age group is worrisome for the family and the patient. We present the case of a 14-year-old adolescent who underwent a submammary approach, preserving breast symmetry.

Enfermedad de Paget mamaria: revisión de la literatura / Paget's disease of the breast: review of the literature

Resumen La enfermedad de Paget mamaria es una neoplasia infrecuente de la mama, muchas veces de difícil diagnóstico y mal pronóstico. El objetivo es revisar los aspectos fundamentales clínicos, diagnósticos, así como los avances más recientes en su tratamiento. Se realizó una búsqueda bibliográfica a través de PUBMED, GOOGLE SCHOLAR y UPTODATE, de los últimos 20 años. Fueron seleccionados e incluidos en la revisión 38 artículos. La enfermedad de Paget mamaria es una neoplasia maligna infrecuente del complejo areola pezón de características inflamatorias al examen físico, asociado en un 85% de los casos a un cáncer de mama subyacente, en el 50% de los casos no identificable al examen físico, de difícil diagnóstico, cuya sospecha clínica se confirma con imágenes, biopsia e inmunohistoquímica. El tratamiento es mastectomía versus cirugía conservadora y radioterapia. Un mal enfoque clínico, retrasa el diagnóstico y empeora la sobrevida. MÉD.UIS.2021;34(1): 45-53.

Abstract Paget's disease of the breast is an uncommon neoplasm of the breast, many times difficult to diagnose and of poor prognosis. The objective is to review the fundamental clinical and diagnostic aspects, as well as the most recent advances in its treatment. A bibliographic search of the last 20 years was carried out through PUBMED, GOOGLE SCHOLAR and UPTODATE. 38 articles were selected and included in the review. Mammary paget disease is a rare malignant neoplasm of the nipple areola complex with inflammatory features on physical examination, associated in 85% of cases with underlying breast cancer, in 50% of cases not recognizable on physical exam, difficult to diagnose, whose clinical suspicion is confirmed by imaging, biopsy and immunohistochemistry. Treatment is mastectomy versus conservative surgery and radiotherapy. A poor clinical approach delays the diagnosis and worsens survival rate. MÉD.UIS.2021;34(1): 45-53.

Câncer de Mama Multifocal: Relato de Caso / Multifocal Breast Cancer: Case Report / Cáncer de Mama Multifocal: Relato de caso

Introdução: O câncer de mama é a neoplasia que mais acomete o sexo feminino, sendo a primeira causa de morte por câncer em mulheres.O carcinoma mamário representa um grupo heterogêneo de doenças. Casos individuais diferem uns dos outros na morfologia, fenótipo e prognóstico. As patologias malignas das mamas podem se manifestar como tumores unifocais, multifocais e/ou multicêntricos. A incidência de tumores multifocais e multicêntricos no câncer de mama varia de 13% a 70%. Relato do caso: Paciente L.C., sexo feminino, 65 anos, com relato de nódulo palpável em mama direita em setembro de 2015. O estudo anatomopatológicodo nódulo mostrou carcinoma intraductal. Realizada quadrantectomia, com anatomopatológico que identificou carcinoma papilífero bem diferenciado intracístico e invasivo damama, associado a componente intraductal cribriforme e papilar, com margens e linfonodo sentinela livres e imuno-histoquímica compatível com perfil triplo-negativo. Em fevereiro de 2019, apresentou duas novas lesões em mama contralateral, identificadas como carcinoma ductal invasivo multifocal com papiloma intraductal associado, e carcinoma ductal invasivo associado a componente intraductal in situ dos tipos papilar, sólido e cribriforme, com imuno-histoquímica com perfis moleculares distintos entre si, sendo uma lesão do tipo luminal A e a outra, luminal híbrido. Conclusão: Este estudo relata um caso de uma paciente que apresentou lesões neoplásicas em ambas as mamas, em tempos distintos e com perfis histológicos e imuno-histoquímicos diferentes. Dessa forma, destacam-se a raridade do caso e a relevância da terapia dirigida a alvos específicos, uma vez que a paciente apresentava lesões com perfis moleculares distintos.

Introduction: Breast cancer is the neoplasm that most affects females, being the first cause of death by cancer in women. Breast carcinoma is a heterogeneous group of diseases. Individual cases differ from each other in morphology, phenotype and prognosis. Malignant breast pathologies can manifest as single, multifocal and/or multicentric tumors. The incidence of multifocal and multicentric tumors in breast cancer varies from 13% to 70%. Case report: Patient L.C., female, 65 years old, with a palpable nodule in the right breast in September 2015. The anatomopathological study of the nodule showed intraductal carcinoma. She underwent quadrantectomy, with anatomopathological examination that identified well-differentiated intracystic and invasive papillary carcinoma of the breast, associated with a cribriform and papillary intraductal component, with free sentinel lymph node and margins and immunohistochemistry compatible with triple negative profile. In February 2019, she presented two new lesions in contralateral breast, identified as invasive multifocal ductal carcinoma, with associated intraductal papilloma, and invasive ductal carcinoma, associated with an in situ intraductal component of the papillary, solid and cribriform types, with immunohistochemistry with different molecular profiles, being one lesion classified as luminal A and the other, hybrid luminal. Conclusion: This study reports a case of a patient who had neoplastic lesions in both breasts, at different times and with distinctive histological and immunohistochemical profiles. Thus, the rarity of the case and the relevance of the therapy aimed at specific targets are highlighted, since the patient presented lesions with different molecular profiles.

Introducción: El cáncer de mama es la neoplasia que más afecta a las mujeres, siendo la primera causa de muerte por cáncer en las mujeres. El carcinoma de mama representa un grupo heterogéneo de enfermedades. Los casos individuales difieren entre sí en morfología, fenotipo y pronóstico. Las patologías mamarias malignas pueden manifestarse como tumores únicos, multifocales y/o multicéntricos. La incidencia de tumores multifocales y multicéntricos en el cáncer de mama varía del 13% al 70%. Relato del caso: Paciente L.C., mujer, 65 años, con un nódulo palpable en el seno derecho en septiembre de 2015. El estudio anatomopatológico de la lesión mostró carcinoma intraductal. La paciente se sometió a una cuadrantectomía, con un examen anatomopatológico que identificó un carcinoma papilar invasivo e intraquístico bien diferenciado de mama, asociado con un componente intraductal cribiforme y papilar, con ganglio linfático y márgens libres y inmunohistoquímica compatible con perfil triple negativo. En febrero de 2019, presentó dos nuevas lesiones en el seno contralateral, identificadas como carcinoma ductal multifocal invasivo, con papiloma intraductal asociado y carcinoma ductal invasivo, asociado con un componente intraductal in situ de los tipos papilar, sólido y cribiforme, con inmunohistoquímica con diferentes perfiles moleculares, siendo una lesión del tipo luminal A y la otra, luminal híbrida. Conclusión: Este estudio reporta un caso de una paciente que tenía lesiones neoplásicas en ambos senos, en diferentes momentos y con diferentes perfiles histológicos e inmunohistoquímicos. Por lo tanto, se destaca la rareza del caso y la relevancia de la terapia dirigida a objetivos específicos, una vez que la paciente presentó lesiones con diferentes perfiles moleculares.

Tumor filodes de la mama: experiencia en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de 28 casos en Colombia / Phyllodes tumor of the breast: experience in the diagnosis, treatment and follow-up of 28 cases in Colombia

Resumen: OBJETIVO: Describir la experiencia en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de pacientes con tumor filodes que consultaron en dos instituciones de Bogotá, en un periodo de 6 años. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio descriptivo, de serie de casos. Se revisaron las historias clínicas y los reportes de patología quirúrgica de pacientes con diagnóstico de tumor filodes que asistieron a la consulta de Mastología del Hospital de San José y Hospital Infantil Universitario de San José entre los meses de enero de 2013 a junio de 2019. Se analizaron los estudios imagenológicos, biopsias preoperatorias, tratamiento quirúrgico, reporte final de Patología y el seguimiento posterior al tratamiento. Toda la información se guardó en una base de datos con las características sociodemográficas y clínicas de interés. RESULTADOS: Se reportaron 15 de 28 casos benignos, 7 de 28 malignos y 6 de 28 fronterizos; la mediana de edad fue de 49.3 años (rango intercuartil: 43.5 -57), la biopsia trucut identificó a 18 de 28 casos con tumor filodes. Los estudios ecográficos se reportaron como BI-RADS 4 en 18 de 28 pacientes. El tratamiento quirúrgico fue cuadrantectomía y mastectomía, según el tamaño de la lesión. No se reportaron muertes. CONCLUSIONES: El tumor filodes es de crecimiento rápido, baja incidencia, frecuente en mujeres entre la quinta y sexta décadas de la vida, aunque se registran casos en edades extremas (15 y 74 años). El síntoma principal es una masa palpable; en estudios de imágenes se manifiesta como lesión sugerente de malignidad (BI-RADS 4). El tratamiento quirúrgico es la base de la conducta terapéutica.

Abstract: OBJECTIVE: Describe the experience of diagnosis, treatment and follow-up of patients with phyllodes tumor who consulted in two institutions in Bogotá, in a period of 6 years. MATERIALS AND METHODS: A descriptive case series study was carried out, where clinical histories and reports of surgical pathology of patients with a diagnosis of PT who attended a mastology consultation at the San José Hospital and San José University Children's Hospital in January were reviewed. from 2013 to June 2019. Imaging studies, preoperative biopsies, surgical management, final pathology report and post-treatment follow-up were analyzed. A database with sociodemographic and clinical characteristics of interest was tabulated. RESULTS: 15 of 28 benign cases, 7 of 28 malignant cases and 6 of 28 borderline cases were reported, the median age was 49.3 years (RIC 43.5 -57), Trucut biopsy identified 18/28 of phyllodes tumor. Ultrasound studies were reported as BIRADS 4 in 18/28. The surgical management was quadrantectomy and mastectomy according to the size of the lesion. No deaths were reported. CONCLUSIONS: Phyllodes tumor is a tumor of rapid growth, low incidence, frequent in the fifth and sixth decade of life, however, cases are recorded at extreme ages (15-74 years). Its main symptom is palpable mass and in imaging studies it manifests itself as suggestive lesions of malignancy (BIRADS 4). Surgical management is considered as the treatment pillar.

Cáncer de mama en mujeres pinareñas menores de 45 años, serie cronológica de 23 años / Breast cancer in Pinar del Río on women under 45 years old: chronological series of 23 years

RESUMEN Introducción: el cáncer de mama es un problema de salud mundial, constituye la primera causa de muerte por tumor maligno en féminas. En los últimos años se ha apreciado un descenso en la edad de presentación de la enfermedad, y la necesidad de disponer de una investigación que la reporte en la provincia. Objetivo: caracterizar el cáncer de mama en mujeres menores de 45 años atendidas en el Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado" de Pinar del Río en el período 1995-2018. Métodos: se realizó un estudio, observacional, descriptivo, longitudinal y retrospectivo en mujeres menores de 45 años operadas por cáncer de mama. Universo 1 223 mujeres, el muestreo fue intencional (n=256). Se aplicaron métodos de estadística descriptiva, los datos fueron obtenidos de la base de datos de la consulta central de mama del hospital. Resultados: el 21,48 % tenían antecedente familiar de cáncer, la mama derecha fue la más afecta (57,42 %), el estadio clínico más frecuente fue IIA, (31,25 %), la técnica quirúrgica frecuente fue la cirugía conservadora (69,14 %), el carcinoma ductal con sus diferentes variables fue el tipo histológico predominante (56,64 %). Conclusiones: el cáncer de mama es un problema de salud pública, cada año aparece en pacientes más jóvenes y con antecedentes familiares de cáncer, el diagnostico se realiza precoz en la mayoría de los casos y las técnicas quirúrgicas conservadoras fueron las empleadas.

ABSTRACT Introduction: breast cancer is a worldwide health problem; it is the leading cause of death from malignant tumor in female gender. In recent years there has been a decrease in the age of onset of this disease, and it is a need for the province to carry out research works regarding this entity. Objective: to characterize breast cancer in women under the age of 45 treated at Abel Santamaría Cuadrado General Teaching Hospital in Pinar del Río during in the period 1995 - 2018. Methods: an observational, descriptive, longitudinal and retrospective study was conducted including women less than 45 years old operated on breast cancer. The target group comprised 1223 women, the sampling was intentional (n=256). Methods of descriptive statistics were applied; data were obtained from the central database of the clinic of breast cancer. Results: 21,48 % had a family history of cancer, the right breast was the most affected (57,42 %), the most frequent clinical stage was IIA (31,25 %), conservative surgery was the most frequent surgical technique applied (69,14 %); duct carcinoma with its different variables was the predominant histological type (56,64 %). Conclusions: breast cancer is a public health problem, each year it emerges in younger patients with a family history of cancer, diagnosis is early made in most cases and conservative surgical procedures were the ones applied.

Cáncer de Mama, siete años de experiencia quirúrgica en el Hospital Oncológico "Julio Enrique Paredes C" / Breast Cancer, Seven years of surgical experience at the "Julio Enrique Paredes C" Oncology Hospital

Introducción: En la última década se han incorporado nuevas técnicas quirúrgicas como la cirugía oncoplástica conservadora y la biopsia de ganglio centinela para el tratamiento de cáncer de mama. El objetivo del presente estudio es describir el tipo de cirugía realizados en mujeres con cáncer de mama en un centro oncológico. Métodos: El presente estudio descriptivo, retrospectivo, fue realizado en el Hospital Oncológico "Julio Enrique Paredes C" Solca­Ambato. Se revisaron las historias clínicas del período 2008 ­ 2014 de pacientes con cáncer de mama. Las variables analizadas fueron: edad, localización del tumor, estadío clínico y tipo de cirugía. Resultados: En el hospital fueron sometidas a tratamiento quirúrgico 114 pacientes con cáncer de mama, entre 40 y 69 años; el carcinoma ductal infiltrante en un 69 %; el estadio clínico II corresponde a un 49 %; la mayor ubicación fue en el cuadrante superior externo de mama izquierda. Un 59 % fue sometido a mastectomía radical modificada. 12 % de casos se realizaron reconstrucción mamaria con colgajo del músculo recto transverso del abdomen. Conclusión: En este reporte se un incrementando el número de casos de cáncer de mama, que deben ser sometidos a tratamiento quirúrgico, en los últimos años se ve una mayor incidencia de cirugías conservadoras de la mama.

Introduction: In the last decade new surgical techniques have been incorporated, such as conservative oncoplastic surgery and sentinel lymph node biopsy for the treatment of breast cancer. The objective of the present study is to describe the type of surgery performed in women with breast cancer in a cancer center. Methods: The present descriptive, retrospective study was carried out in the Oncology Hospital "Julio Enrique Paredes C" Solca-Ambato. The clinical histories of the period 2008-2014 of patients with breast cancer were reviewed. The variables analyzed were: age, tumor location, clinical stage and type of surgery. Results: 114 patients with breast cancer, between 40 and 69 years old, underwent surgical treatment at the hospital; infiltrating ductal carcinoma in 69 %; Clinical stage II corresponds to 49 %; the largest location was in the upper external quadrant of the left breast. 59 % underwent a modified radical mastectomy. 12 % of cases were performed breast reconstruction with transverse rectus abdominis muscle flap. Conclusion: In this report there is an increase in the number of cases of breast cancer, which should be submitted to surgical treatment, in recent years we see a higher incidence of breast-conserving surgeries.

La cirugía oncoplástica de la mama: una técnica quirúrgica que mejora la calidad de vida de las pacientes / Oncoplastic breast surgery: a surgical technique that improves the quality of life of patients

La cirugía oncológica de la mama ha evolucionado desde técnicas mutiladoras hasta las modernas técnicas conservadoras como “tumorectomía” o a la cirugía oncoplástica. La cirugía oncoplástica surgió de la fusión dela cirugía oncológica con la cirugía plástica reconstructiva de la mama. Esta serie de técnicas quirúrgicas permite mejorar los resultados quirúrgicos y cosméticos sin alterar el manejo oncológico de las pacientes, traduciéndose en una mejor calidad de vida sin alterar el pronóstico de la enfermedad. En la técnica quirúrgica oncoplástica de la mama también interviene, en ocasiones, la mama contralateral al realizar la nivelación, mejorando la estética. Estanovedosa técnica viene beneficiando pacientes desde el año 2012, implementándo se por primera vez en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, donde se han obtenido resultados similares a los reportados por la literatura especializada. En este artículo de revisión describimos a la cirugía oncoplástica de la mama así como resultados de estudios realizados en nuestra Institución.

Breast cancer surgery has evolved from mutilating techniques to lumpectomy and most recently, the oncoplastic breast surgery. This series of surgical techniques arose from the fusion of oncologic surgery and plastic reconstructive surgery of the breast. Oncoplastic breast surgery improves surgical outcomes and cosmetics without altering the oncological management, resulting in a better quality of life without altering the prognosis of the disease. The oncoplastic surgical technique involves sometimes, reduction of the contralateral breast for simetrization, improving the aesthetics. This novel technique is benefiting patients since 2012, and was implemented in Peru for first time in the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, with similar results to those reported by the literature. In thisreview article we describe the oncoplastic breast surgery as well as results of studies done in our Institution.

Mortalidad y recaída en pacientes con cáncer de mama infiltrante sometidas a cirugía conservadora / Mortality and relapse after conservative surgery in breast cancer patients

El tratamiento quirúrgico del cáncer de mama ha evolucionado, desde cirugías radicales que incluían la pared torácica hasta cirugías conservadoras de resección tumoral con margen oncológico seguro complementadas con radioterapia; estas se consideran alternativa a la cirugía radical. La supervivencia es similar en ambos procedimientos. Metodología: Estudio de cohorte retrospectivo que evaluó las características demográficas, patológicas y desenlaces clínicos, como recaída y mortalidad, en mujeres con cáncer invasivo, sometidas a cirugía conservadora entre 1998 y 2007 en el INC. Resultados: Se incluyeron 358 pacientes con edad promedio de 53 años y estados tumorales tempranos en su mayoría. Con mediana de seguimiento de cuatro anos se presentaron 40 recaídas entre locales, regionales y sistémicas con una tasa de recaída de 2,6 recaídas por 100 pacientes/año. Se presentó un mayor porcentaje de recaídas en estado clínico avanzado (p=0,022), tamaño tumoral mayor de 2 centímetros (p=0,02) y a mayor número de ganglios comprometidos en el vaciamiento axilar (p=0,004). La tasa de mortalidad fue 1,2 muertes por 100 pacientes/año. Los márgenes positivos se relacionaron con estado clínico avanzado (p=0,010) y las pacientes con márgenes positivos que recibieron manejo no quirúrgico presentaron un porcentaje mayor de recaída, comparado con las llevadas a cirugía (p=0,023). Esta diferencia se conservó al comparar manejo quirúrgico con no quirúrgico en márgenes positivos invasivos (p=0,037). Conclusiones: El estado clínico avanzado, se relacionó con márgenes positivos y recaída tumoral. El compromiso ganglionar axilar y el manejo no quirúrgico de los márgenes positivos determinaron un mayor porcentaje de recaída.

Surgical treatment for breast cancer has improved from radical surgery involving the chest wall, to conservative tumor resection surgery with oncologically safe margins. This latter, when supplemented with radiotherapy, is considered an alternative to radical surgery with similar survival for both procedures. Methodology: Retrospective observational study was performed to assess the clinical response in women older than 18 years with invasive cancer undergoing conservative surgery between 1998 and 2007. Results: A total 358 patients, with the majority in early tumor states were included for final revision. The mean age was 53 years. During a four year follow-up there were 40 local, regional and systemic relapses, with a progression rate of 2.6 relapses per 100 patients / year. There was a higher percentage of recurrence in advanced clinical status (P=.022), tumor size greater than 2 cm (P=.02), and greater number of lymph node involvement in the axillary clearance. Mortality rate was 1.2 deaths per 100 patients / year. Positive margins were associated with advanced clinical status (P=.010), and patients who received non-surgical management had a higher relapse rate compared with patients who had surgery (P=.023). This difference was maintained when comparing surgery with non-surgical management in invasive positive margins (P=.037). Conclusions: Advanced clinical stage was associated with positive margins and tumor relapse. Axillary lymph node involvement, and non-surgical management of surgical margins, resulted in a higher percentage of recurrence.

Miofibroblastoma de seno: tumor de abrikossoff, un tumor infrecuente / Myofibroblastoma of the breast: the infrequent Abrikosoff's tumor

Introducción. La incidencia de enfermedades neoplásicas de seno se ha incrementado en los últimos años; por tal razón, existe un acentuado aumento de casos de neoplasias que anteriormente eran de baja frecuencia o inclusive inexistentes. Con la notable mejoría y mayor disposición de técnicas de tamización, de estudios de anatomía patológica y de mejor acceso a la atención clínica oportuna y adecuada, hemos sido testigos del aumento en el diagnóstico de tumores de células granulares, o tumor de Abrikossoff, que se refleja en los reportes disponibles en la literatura científica que sirven para aclarar y obtener una mejor perspectiva en cuanto a su diagnóstico, estudio y manejo. Materiales y métodos. Se hizo una búsqueda sistemática de la literatura científica disponible en la base de datos de Pubmed, sin limitaciones de año de publicación, idioma, sexo, especialidad médica o características del tipo de reporte, comparando los diferentes resultados tanto de técnicas diagnósticas como de tratamientos y seguimiento aplicados. Discusión. Existen múltiples reportes de casos clínicos de tumores de células granulares, aunque hay, hoy en día, algunas discrepancias sobre el tratamiento de estas neoplasias, especialmente cuando se encuentran localizados en la mama, ya que por sus características de comportamiento benigno pueden ser menospreciados y resultar en futuras complicaciones propias de la historia natural de este tipo de trastornos. Por tal razón, se deben enfatizar los nuevos enfoques diagnósticos y en los tratamientos contundentes para disminuir la morbimortalidad de los pacientes, y buscar estandarizar su origen y los criterios clínicos y de laboratorio para su diagnóstico.

Introduction: There is an increasing incidence of neoplastic diseases of the breast being recorded in recent years, with the consequent increase in the number of cases of neoplastic lesions that previously had been infrequent or nonexistent. With the marked improvement and availability of screening techniques, more sophisticated pathological studies, and better access to opportune and adequate medical treatment, we are witnessing an increase in the number of cases of the granular cell tumors of the breast, or Abrikossoff´s tumors. Materials and methods. A systematic search of the literature available in PubMed was conducted, without limitations on the year of publication, language, gender, medical specialty or type of report, comparing the results from diagnostic techniques, management, and follow-up. Discussion. There are multiple clinical reports of cases of granular cell tumors, but currently there are discrepancies regarding their treatment, especially when they are located in the breast, and that because of their benign clinical behavior they can be underestimated with the consequent complications proper of the natural history of these tumors. For this reason the newer diagnostic techniques and treatment modalities should be emphasized so as to diminish morbidity and mortality in these patients, and seek to standardize their origin and the clinical and laboratory criteria for their diagnosis.